胡纪源

胡传秋

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安徽省“江淮名医”推荐表

姓名	胡纪源	性别	男	出生 年月		1955.6
民族	汉	政治 面貌	农工民主党员	学历		大学本科
参加工作时间	1974.2		职称		教授、主任医师
工作单位	安徽中医学院神经病学研究所附属医院
所在科室	神经内科		从事专业		临床神经内科
门急诊诊疗人次	2009年:1451例 2010年:1478例 2011年:1510例		临床一线工作日（门急诊、日常查房、手术）		2009年：238日 2010年：241日 2011年：247日
患者满意度	2009年：97.5% 2010年：96.4% 2011年：97.8%		诊治疑难危重病例数/Ⅳ级手术例数		2009年：608例 2010年：688例 2011年：643例
同级别医院请会诊次数	2009年：3例 2010年：5例 2011年：7例		个人承担主要任务的接收进修人员数		2009年：1人 2010年：1人 2011年：3人
个人承担主要责任的医疗纠纷发生例数			2009年：无 2010年：无 2011年：无
开展有影响力的特殊技术项目	1982年始在著名神经病学专家杨任民教授的带领下长期从事中西医结合治疗肝豆状核变性的临床医疗和科研工作，取得安徽省科技进步一等奖等奖项； 1994年始在国内较早采用分子生物学方法对肝豆状核变性、脊髓小脑性共济失调等神经系统遗传病的基因进行探索研究。 1996年起在省内率先开展血清丙戊酸浓度等抗癫痫药物测定指导临床用药； 1997年起在省内率先开展A型肉毒毒素治疗多种痉挛性的锥体外系疾病； 1998年起在安徽省率先开展大剂量甲基强的松龙和静脉用丙种球蛋白冲击治疗自身免疫性神经系统疾病。
发表临床疾病诊治、对临床有指导意义的文章	论文目录（独著或第一作者） 1.肝豆状核变性合并癫痫的临床与颅脑CT表现，功能性与立体定向神经外科杂志，1995年2期，胡纪源. 杨任民. 洪铭范. 2.肝豆状核变性合并多发性骨囊肿1例，皖南医学院学报 1996年增刊，胡纪源. 杨任民 3.HPRPC法鉴别“纯中药抗痫制剂”的初探，安徽医学 1997年03期，胡纪源. 洪铭范. 杨任民 4.HPRPC法结合紫外吸收衍生法测定血清丙戊酸浓度，安徽医学 1997年06期，胡纪源. 谢晓梅. 洪铭范. 杨任民 5.水针百劳穴治疗椎动脉型颈椎病32例，安徽中医学院学报 1998年01期，胡纪源. 韩咏竹. 任明山. 许圣弘. 杨任民. 6.A型肉毒毒素治疗HLD所致痛性强直性痉挛，中国新药杂志 1999年07期，胡纪源. 韩咏竹. 蔡永亮. 杨任民. 7.二巯基丙磺酸钠驱铜治疗对肝豆状核变性铜代谢的影响，放射免疫学杂志 2001年01期，胡纪源. 吴君霞. 何志超. 林宏祥. 程楠. 王训. 韩咏竹. 杨任民. 8.小儿肝豆状核变性误诊病例分析及治疗观察，中国实用儿科杂志 2001年12期，胡纪源. 何光远. 李凯. 程楠. 王训. 韩咏竹. 杨任民. 9.肝豆状核变性的临床误诊研究，中华医学杂志 2001年11期，胡纪源. 吕达平. 王共强. 何光远. 程楠. 王训. 洪铭范. 杨任民. 10.慢性脑供血不足的诊断与治疗，安徽医学 2002年03期，胡纪源 11.山豆根中毒致亚急性坏死性基底节脑病6例，安徽中医学院学报 2002年03期，胡纪源. 陆松. 何光远. 李凯. 杨任民 12.A型肉毒杆菌毒素在神经科疾病的临床应用，安徽医学 2003年03期，胡纪源 13.1200例肝豆状核变性的肝脾胆肾声像图表现及临床研究，中国临床神经科学 2003年02期，胡纪源. 洪铭范. 苏增锋. 程楠. 韩咏竹.杨任民 14.肝豆状核变性合并癫痫的表现和中西医结合治疗的临床研究，中国中西医结合杂志 2004年09期，胡纪源. 王共强. 程楠. 王训. 洪铭范. 韩咏竹. 杨任民. 15.六种金属中毒解毒药治疗肝豆状核变性的临床研究，安徽医学杂志2004年05期，胡纪源. 杨任民. 韩咏竹.洪铭范.王训.李凯.胡文彬. 16. A型肉毒毒素治疗肝豆状核变性所致严重扭转痉挛的近期疗效观察.安徽医学，2010年05期，胡纪源，王训，李凯，胡文彬，韩咏竹，程楠，杨任民 论文目录（合著） 17. 中西医结合治疗带状疱疹脊髓炎，中西医结合杂志1987年7期，杨任民. 娄宗盘. 鲍远程. 胡纪源. 衡月茹. 江停战 18. 47例硫酸镁治疗缺血性脑血管病的初步观察，临床神经病学杂志 1988年02期，杨任民. 鲍远程. 韩咏竹. 胡纪原. 江停战. 蔡永亮. 刘祖欣.刘锦绣. 19. 先天性无痛无汗症1例报告，实用内科杂志 1988年11期，杨任民. 胡纪源 20. 葡萄糖酸锌治疗肝豆状核变性31例，新药与临床 1989年4期，杨任民. 鲍远程. 胡纪源. 杨兴涛. 蔡永亮 21. 肝豆状核变性44例CT扫描分析，临床神经病学杂志 1991年4期，杨任民. 胡纪源. 22. Machado—Joseph病(附二家系报告)，临床神经病学杂志 1992年2期，杨任民. 胡纪源. 王训. 23. 中药治疗肝豆状核变性107例疗效观察，中医杂志 1993年11期，杨任民. 韩咏竹. 任明山. 胡纪源 24. Wilson病基因第18外显子突变的初步研究，临床神经病学杂志1997年03期，任明山. 杨任民. 范玉新. 胡纪源. 韩咏竹. 琚双五. 蔡永亮. 洪铭范. 25 护脑素胶囊治疗24例慢性脑供血不足临床观察，实用中西医结合杂志1997年07期，范玉新. 韩咏竹. 任明山. 杨任民. 胡纪源. 李凯. 洪铭范. 许圣弘. 26. 大鼠急性脑缺血血浆及脑组织NO、ET_1含量的变化，临床神经病学杂志1997年04期，钟平. 杨任民. 韩咏竹. 胡纪源. 27. Identification of a novel missense mutation in Wilson's disease gene，中华医学杂志(英文版)1997年11期，范玉新. 杨任民. 余龙. 吴梦楚. 施少林. 任明山. 韩咏竹. 胡纪源. 赵寿元. 28. Wilson病家系ATP7B基因第18外显子突变及多态，中国优生与遗传杂志1998年05期，琚双五. 杨任民. 任明山. 范玉新. 胡纪源. 韩咏竹. 蔡永亮. 余龙. 29. 应用PCR-SSCP银染技术检测Wilson病基因第18外显子突变及多态的研究，中国优生与遗传杂志1998年02期，韩咏竹. 范玉新. 余龙. 胡纪源. 龚若沐. 许圣弘. 任明山. 杨任民. 30. 中西医结合治疗慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病临床研究，中国医刊1998年03期，任明山. 杨任民. 王晓平. 胡纪源. 31. 青霉胺过敏反应与脱敏疗法，中国医院药学杂志1998年01期，洪铭范. 胡纪源. 杨任民. 32. 肝豆状核变性的中医辨证分型，安徽中医学院学报1998年01期，洪铭范. 胡纪源. 胡文彬. 杨任民. 33. 肝豆片治疗32例肝豆状核变性的临床观察及其对体液微量元素的影响，中医药研究1998年04期，韩咏竹. 王训. 胡纪源. 胡文彬. 杨任民. 34. 二巯基丁二酸钠冲击治疗肝豆状核变性临床疗效及对体液微量元素的影响，临床神经病学杂志1998年03期，韩咏竹. 王训. 胡纪源. 洪铭范. 杨任民. 35. 肝豆状核变性肝脏声像图特征的再探讨，安徽中医学院学报1998年02期，王兴族. 王金萍. 王宁新. 鲍远程. 杨兴涛. 宋执云. 许红强. 杨任民. 胡纪源. 36. 肝豆状核变性患者ATP7B基因第14外显子突变的研究，安徽医学1999年03期，洪铭范. 张志. 胡纪源. 任明山. 韩咏竹. 杨任民. 琚双武. 37. 甲基强的松龙与地塞米松冲击治疗神经免疫性疾病的不良反应的前瞻性比较，实用医学杂志1999年03期，王晓平. 杨任民. 胡纪源. 38. Wilson病基因第18外显子多态及突变研究，中国临床神经科学1999年03期，洪铭范. 琚双武. 任明山. 张志. 范玉新. 胡纪源. 韩咏竹. 杨任民. 39. 女性肝豆状核变性下丘脑垂体卵巢轴功能研究，中华神经科杂志2000年06期，赵连旭. 杨任民.胡纪源. 林莲初. 40. DNA测序证实的Wilson′s病ATP7B基因第14外显子一种新型移码突变，中国优生与遗传杂志2000年01期，张志. 洪铭范. 任明山. 胡纪源. 韩咏竹. 蔡永亮. 杨任民. 琚双五. 范玉新. 41. 中西医结合治疗对肝豆状核变性患者肝硬变及肝脏功能的改善作用，中国中西医结合杂志2000年12期，洪铭范. 王共强. 杨任民. 胡纪源. 王晓平. 吕达平. 42. PCR-酶切法检测Wilson病935密码子基因突变，中国优生与遗传杂志2000年03期，程楠. 杨任民. 洪铭范. 张志. 胡纪源. 任明山. 韩咏竹. 蔡永亮. 43. 肝豆汤对肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型铜代谢的影响，中国中西医结合杂志2000年01期，汤其强. 杨任民. 韩咏竹. 任明山. 洪铭范. 王小平. 蔡永亮. 胡纪源. 李俊. 丁莉丽. 44. 脑络通对脑缺血损伤防治作用的实验观察，中国中医基础医学杂志2001年02期，王键. 许冠荪. 李玉梅. 胡纪源. 45. 肝豆状核变性患者合并胆囊异常及相关因素的研究，中国实用内科杂志2001年11期，洪铭范. 吕达平. 苏增峰. 李凯. 胡纪源. 杨任民. 46. 中国人Wilson病ATP7B基因Arg778Leu/Gln点突变与中医证型的相关性研究，中国中西医结合杂志 2002年04期，杨斌. 胡纪源. 洪铭范. 杨任民 47. 中国人Wilson病ATP7B基因Thr935Met突变与临床表型的关系研究，中国优生与遗传杂志 2002年04期，杨斌. 胡纪源. 程楠. 杨广娥. 杨任民. 48. 以癫痫发作为首发症状的肥厚性硬脑膜炎1例，中国临床神经科学2003年01期，杨任民. 石元洪. 胡纪源. 49. 肾上腺脑白质营养不良脊髓-周围神经病型1例，安徽医学2003年01期，陆松. 程楠. 胡纪源. 李凯. 杨任民. 50. 氯硝西泮治疗癫癎持续状态的临床疗效分析，安徽医学2003年03期，李凯. 吕达平. 胡纪源. 杨任民. 51. 表现为脑性瘫痪的Dandy-Walker综合征1例，脑与神经疾病杂志 2003年01期，石元洪. 胡纪源. 杨任民 52. 急性脑梗死并发肩手综合征115例：相关因素回顾，中国临床康复2004年22期，王共强. 胡纪源. 洪铭范. 李凯. 杨任民 53. MPPT治疗神经免疫性疾病的心血管不良反应，安徽医学 2004年05期，李凯. 王训.胡纪源. 韩丽. 韩咏竹. 杨任民. 54. 中国人WD基因12号外显子突变研究，脑与神经疾病杂志2004年4期，严永兴. 程 楠. 洪铭范. 胡纪源. 韩咏竹. 杨任民 55. 甲基强的松龙冲击疗法中心电图监测的应用价值，全科医学临床与教育2004年1期，王共强. 洪铭范. 杨任民. 胡纪源. 韩丽 56. 肝豆状核变性患者肝细胞铜代谢的研究，中华神经科杂志 2005年38卷07期，吕达平 韩咏竹 王训 洪铭范 胡纪源 杨任民 57. 中国人Wilson病WD基因12号外显子突变研究.中国优生与遗传杂志 2005年13卷01期 ，严永兴 程楠 洪铭范 胡纪源 韩咏竹 杨任民. 58. 多发性硬化伴脑桥出血一例报告，中国现代神经疾病杂志 2005年5卷03期. 韩永升 王训 胡纪源 韩咏竹 杨任民. 59. 肝豆状核变性患者肝细胞中P型ATP7B酶水平及功能的研究.临床神经病学杂志 2005年18卷03期. 吕达平 韩咏竹 王训 胡纪源 洪铭范 李凯 胡文彬 杨任民. 60. 亚急性坏死性基底节脑病(附50例临床分析) ，中风与神经疾病杂志 2006年23卷04期. 庄学仕 程楠 胡纪源 杨任民. 61. 肝豆状核变性的治疗进展，医学综述 2006年12卷03期，石元洪 胡纪源 杨任民. 62. 肝细胞体外培养对肝豆汤排铜作用的拆方研究，陕西中医 2006年27卷09期，石元洪，洪永春，杨任民，胡纪源 63. 免疫荧光检测对肌营养不良症临床诊断的价值，临床神经病学杂志 2006年19卷06期，韩永升，王训，韩咏竹，胡纪源，杨任民，李凯，胡文彬 64. 肝豆状核变性自主神经功能障碍的研究进展.安徽医学 2007年28卷02期，张雷 胡纪源 杨任民. 65.肝豆汤Ⅳ号联合短期驱铜治疗对肝豆状核变性患者肝纤维化血清学指标的影响.中国中西医结合杂志，2007年0期，薛本春，杨任民，胡纪源，韩咏竹，王居华 66. 120例肝豆状核变性肾脏声像图分析. 临床超声医学杂志. 2007年11期，苏增锋，胡文彬，胡纪源，孙国，韩咏竹，杨任民 67.新生C57BL/6小鼠成肌细胞体外培养、纯化和鉴定的实验研究. 安徽医学，2007年2期，韩永升，王训，韩咏竹，胡纪源，杨任民，胡闻，陈柯 68.肝豆汤Ⅱ号干预治疗Wilson病患者肝纤维化机制探讨. 安徽医学，2007年04期，薛本春，杨任民，胡纪源，韩咏竹，王居华. 69.中国人Wilson病ATP7B基因启动子区的研究. 安徽医学，2008年01期，毕伟，朱丽红，程楠，王训，胡纪源，杨任民. 70.应用双重PCR-SSCP检测Wilson病患者的基因突变. 医学研究杂志，2008年10期，程楠，洪铭范，胡纪源，王训，韩咏竹，杨任民. 71.电针对抑郁症模型大鼠行为学、血浆COR及海马PKA、PKC表达的影响.中国针灸，2008年03期，陆汎，朱红梅，谢俊杰，周海虹，陈艳玲，胡纪源 72.成肌细胞移植治疗DMD模型-mdx鼠骨骼肌Dystrophin表达的实验研究.安徽医学，2009年02期，王训，韩永升，韩咏竹，胡纪源，李凯，喻绪恩，杨任民，杨斌. 73. 中国人Wilson病患者基因高频突变位点的快速检测. 中风与神经疾病杂志，2009年04期，程楠，陆兵勋，杜益刚，王训，胡纪源，胡文彬，李凯，韩咏竹，潘速跃，杨任民. 74. 肝豆状核变性患者心理健康状况与社会支持的相关研究. 安徽医学，2009年12期，王共强，孙权，韩咏竹，马心峰，李波，胡纪源 76.中西医结合除铜治疗对肝豆状核变性患者肝硬化的长期疗效观察. 安徽中医学院学报，2009年03期，程楠，胡纪源，王训，韩咏竹，杨任民 77.肝豆状核变性患者的执行功能障碍. 中华神经医学杂志，2009年12期，王共强，韩咏竹，杨任民，王训，李凯，胡纪源，李清清 78. 肝豆状核变性患者流体智力的神经心理学研究. 中国临床神经科学，2009年05期，王共强，韩咏竹，杨任民，王训，李凯，胡纪源，马心锋 79.丹参粉针剂联合谷胱甘肽护肝治疗对肝豆状核变性肝纤维化改善作用的观察分析. 中医药临床杂志，2009年01期，王训，赵静，吴君霞，薛本春，丛时兵，胡纪源，韩咏竹，杨任民. 80. 肝豆状核变性肝移植术后一例. 中国现代神经疾病杂志，2010年05期，杨广娥，胡纪源，韩永升 81. 马普替林对CUMS抑郁模型大鼠血清铜锌钙镁含量的影响. 安徽医学，2010年12期，周志华，韩咏竹，周海虹，胡纪源，王训，李凯，吕达平 82. 肝豆状核变性患者并发胆囊超声学异常分析. 安徽医学，2010年07期，吕达平，胡纪源，吴筠凡，薛本春，王伟，张龙，严彦，韩咏竹. 83. 甲基泼尼松龙冲击治疗Balo病. 安徽医学，2010年01期，喻绪恩，胡纪源 84. 中西医结合神经病学硕士生临床教学与实践方法探索. 中医药临床杂志，2010年08期，王训，程楠，韩永升，周志华，吴君霞，喻绪恩，胡纪源，韩咏竹 85.华中和华东地区肝豆状核变性患者ATP7B基因第13号外显子突变的研究.临床神经病学杂志，2010年01期，程楠，陆兵勋，杜益刚，王训，胡纪源，韩咏竹，潘速跃，杨任民 86. 肝豆状核变性严重扭转痉挛型患者的护理. 中国现代医药杂志，2010年11期，李代凤，程春香，胡纪源 87.柴郁温胆汤及其拆方对抑郁大鼠血清ACTH、COR及海马cAMP的影响.浙江中医药大学学报，2010年01期，周志华，周海虹，陆汎，韩咏竹，胡纪源，王训 88. 肝豆状核变性患者血凝指标与血小板检测的临床意义. 临床输血与检验，2011年03期，吴君霞，范贤峰，许赣，何志超，胡纪源 89. 肝豆状核变性患者血清肝酶谱的分析. 安徽医药，2011年08期，吴君霞，刘庆云，薛明月，杨茜，胡纪源 90. 护理干预对肝豆状核变性患者心理健康状况的影响. 安徽医学，2011年09期，金艳，韩咏竹，王共强，王少君，李巧云，孙国，李素琴，胡纪源 91.安徽地区脊髓小脑性共济失调患者不同基因亚型分布频率. 安徽医学，2011年02期，程楠，赵静，王训，胡纪源，韩咏竹，杨任民 92. Wilson病的神经心理功能障碍. 医学研究杂志，2011年01期，王共强，胡文彬，胡纪源 93. Wilson病中医证候文献分析. 安徽中医学院学报，2011年04期，王共强，王伟，薛本春，胡文彬，胡纪源 94. 脂质沉积性肌病的临床特征及病理表现. 安徽医学，2011年05期，喻绪恩，胡文彬，韩咏竹，王训，程楠，韩永升，胡纪源，杨任民 95. A型肉毒毒素注射联合肌肉乙醇阻滞治疗痉挛性斜颈的疗效观察. 临床神经病学杂志，2011年04期，韩永升，韩咏竹，胡文彬，李凯，王训，胡纪源，杨任民 96.益气化痰方对抑郁模型大鼠行为学的影响. 辽宁中医药大学学报，2011年08期，徐银，周海虹，韩咏竹，周志华，胡纪源，王训，胡文彬 97.复方柴郁温胆汤及其拆方对抑郁模型大鼠血清铜、锌含量的影响. 中国实验方剂学杂志，2011年18期，周志华，周海虹，韩咏竹，胡纪源，王训，李凯，陆汎 98.肝豆状核变性患者生活质量及影响因素. 中华行为医学与脑科学杂志，2011年11期，马心锋，王共强，胡纪源，李波，韩咏竹 99.肝豆状核变性患者生活质量的调查及护理对策. 安徽医学 2012 年03期，李代凤，王共强，胡纪源，许文明，韩咏竹 100.安徽地区遗传性脊髓小脑性共济失调1型患者的临床研究. 安徽医学 2012 年04期，赵静，程楠 ，王训，韩咏竹，杨任民，胡纪源 101.TIA患者颈部血管病变的超声学研究. 安徽医学2012 年05期，吕达平，何志超，吴筠凡，吴君霞，李凯，胡纪源，韩咏竹 102.安徽脊髓小脑性共济失调患者基因型与中医证型相关性. 安徽中医学院学报 2012 年01期，程楠，赵静，王训，喻绪恩，胡纪源，韩咏竹，杨任民
能代表申报者最高水平的本专业诊治疑难危重病例/Ⅳ级手术简介	1、患者张XX，男，37岁，因“渐进性头部、四肢不自主抖动5月，全身皮疹伴瘙痒4天”于2010年7月18日首次入院。患者于2010年2月始渐出现头部不自主抖动，于情绪紧张时明显，安静休息时减轻，开始时症状较轻，不影响日常生活，未予重视。同年3月份，患者头抖加重，并渐出现右上肢不自主抖动，并渐及左上肢及双下肢，症状缓慢加重，渐影响工作，于当地多家医院未明确诊断。至同年6月份，至上海某医院就诊，检查“角膜K-F环阳性，血铜蓝蛋白减低，头颅MRI示：双侧基底节区异常长T1长T2异常信号。”，诊断为“肝豆状核变性”，予以“青霉胺 1片 TID”治疗，患者服药约1周左右，抖动症状较前略有减轻。至7月初青霉胺渐加量至“3片 TID”，7月14日，患者出现全身瘙痒及红色皮疹，皮疹散在分布，高出皮面，压之褪色，背部、双手背及足底皮疹融合成片，眼睑及耳廓明显红肿。患者为求进一步诊治而首次入我院，患者入院时头部及四肢抖动仍较明显，影响日常生活。病程中患者无明显的眼黄、肤黄及腹胀大，无言语不清及四肢抽搐等症状。饮食及大小便正常。 入院查体：神志清楚，言语清晰，全身皮肤可见散在分布的新鲜的暗红色斑点状皮疹，高出皮面，压之褪色，背部、双手背、足底部分皮疹融合成片，眼睑及耳廓红肿。腹部平软，无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未满意触及，移动性浊音（-）。双眼向各方向活动自如，伸舌居中，咽反射正常。四肢肌力Ⅴ°，肌张力双上肢呈轻度齿轮样增高，双下肢呈轻度铅管样增高，双侧桡骨膜、膝腱反射（++），双侧Babinski征（-）。四肢可见中度姿位性震颤，头部可见静止性震颤，双手快复轮替动作笨拙。患者入院后完善相关检查，铜生化示：Cu 3.9umol/L，Sco 0.056活力单位，CP 86.5ug/ml，腹部彩超示：肝豆肝病样改变，呈树枝光带型，脾肿大，胆囊炎，双肾多发小结晶。K-F环（+++）。患者诊断为“肝豆状核变性（假性硬化型）、药疹”明确，予以积极抗过敏待皮疹消退后予以二巯丙磺酸钠驱铜及中药肝豆片治疗八疗程，并辅以安坦等对症治疗，住院期间予以青霉胺脱敏治疗，患者头部及四肢不自主抖动明显改善，院外正规服药，病情明显改善，目前可正常生活和工作。 按语：肝豆状核变性是一种罕见的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，多起病于青少年，临床上以进行性的肝、脑、肾及骨骼等多脏器损害为主要表现，临床误诊率较高，患者常由于长期误诊及得不到正确的治疗而致病情加重，严重影响日 常生活自理，甚至危及生命。目前外院多采用青霉胺口服治疗该病，治疗措施单一，长期服用可有严重的药物不良反应。该患者在上海使用青霉胺发生严重过敏反应而停药导致无法治疗。在我院住院期间，采用我院首创二巯丙磺酸钠、肝豆片等中西医结合驱铜治疗肝豆状核变性，治疗后病情明显好转。我院杨任民教授带领大家采用中西医结合方法治疗肝豆状核变性，临床有效率达90%以上，在此病的诊断及治疗上积累了丰富的临床经验，我院肝豆状核变性的诊疗具国内外领先水平。
	2、患者程XX，女，41岁，因“反复不自主眨眼伴睁眼费力一年半”于2011年1月7日入院。患者于2009年7月下旬，在日常生活中自觉双眼不自主眨眼伴睁眼费力，无明显的朝轻暮重，不伴有眼干、流泪，无视物模糊及视物成双，症状于情绪紧张时明显，安静休息时减轻，就诊于当地医院，予以“卡马西平 0.1 tid”治疗，患者症状无明显改善并渐加重，严重影响日常生活。2009年9月份首诊我院，诊断为“Meige综合征”，予以“A型肉毒毒素局部注射及安坦”等治疗，患者上述症状明显改善，不自主眨眼基本消失。2010年上半年因症状有所反复，并伴有眼干、流泪，同年7月因感冒后睁眼困难明显加重，在当地医院予以针灸治疗症状无改善，故为求进一步诊治而再入院。病程中患者偶有言语费力，数分钟后自行好转，无口角抽搐，无喉中发声，无吞咽困难及饮水呛咳，饮食及大小便基本正常。入院查体：神清，言语清晰，双眼不自主紧闭，紧张时睁眼困难，左眼明显，有时伴有左侧上唇抽搐样动作，双眼球向各方向活动自如，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ°，肌张力正常，腱反射（++），双侧Babinski征（-）。患者入院后行肌电图检查示：双侧眼轮匝肌于患者不自主状态下可记录成组MUP阵发性发放。诊断为“Meige综合征”明确，予以A型肉毒毒素局部注射及安坦对症治疗，患者症状基本消失，病情好转出院。 按语：Meige综合征是一种主要累及眼睑和口、下颌肌肉，表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍，属于运动障碍疾病范畴的疑难病，目前针对该病的治疗，安徽省内多采用口服药物保守治疗，如安坦、地西泮、氟哌啶醇及巴氯芬等，治疗效果有限，同时某些患者还因药物的全身副反应而不能坚持服药。我院在安徽省内率先采用A型肉毒毒素局部注射治疗Meige综合征等类似的肌张力障碍，临床疗效显著，药物不良反应少，深受患者好评。
	3、患者吴XX，女，24岁，因“反复呕吐后渐进性四肢异麻、无力伴颈部发僵疼痛3月余”于2009年4月26日入院， 患者于2009年1月15日无明显诱因下出现呕吐，每天呕吐3-5次，与进食无明显的相关性，不进食时呕吐黄色液体，进食后必有呕吐所进食物。至外院予以止吐、保护胃黏膜等治疗，呕吐好转不明显。接受胃镜检查及腹部B超均未见异常。1月25日入住某省级医院，住院期间出现发热（体温 38℃左右）及手心脚心皮疹，诊断为“麻疹”。住院约5天后转至传染病医院治疗一周，呕吐好转，皮疹消退出院（具体治疗方案不详）。出院3天后再次出现呕吐，至2月中旬呕吐渐止。2月15日出现右手指异麻不适，渐累及左指，持续存在，外院就诊，未能明确诊断，未予治疗。3月31日至北京游玩，4月初出现发热，体温波动在37.3—39.2℃，发热3天后感下楼时右下肢膝关节欠稳定，不能控制，在北京某医院考虑为“颈椎病”，未接受检查治疗返回合肥后，渐出现右下肢无力、异麻，行走如踩棉花，颈部以下右侧偏身异麻不适，4月25日感左下肢足底异麻不适。病程初期有低头时背部放电感，随后颈部僵硬疼痛，低头困难，无视物模糊成双，无言语不清及吞咽费力，无胸闷、心慌及颈胸部束带感，有右上肢近端束带感，左侧上下肢异麻局限于末端掌面，自感力气尚可。精神情绪尚平稳。病初胸部CT检查发现有可疑陈旧性结核灶，外院排除活动性病灶可能。 入院查体：神清，表情自然，言语清晰，对答切题。扶入病房，双眼球活动良好，伸舌居中，软腭抬举良好，颈部僵硬，触痛（+），屈颈疼痛明显，四肢肌力左侧上下肢Ⅴ°-，右侧上肢Ⅲ°，下肢Ⅱ°，四肢肌张力减低，腱反射（+++），双侧Hoffmann征（+），腹壁反射未引出，双侧Babinski征（-）。足跖反射未引出，右侧踝阵挛（+）。胸2水平以下针刺觉减退，右侧较左侧针刺觉疼痛敏感，双侧下肢长袜套样感觉减退，双侧足趾位置觉减退，右侧明显，Lasegue征（-），Lhermitte征不能完成。患者4月份外院颈髓MRI示：颈1-4水平脊髓增粗，呈长T1长T2改变。患者入院后行脑脊液检查未见明显异常，脑脊液免疫球蛋白偏高，脱落细胞学检查正常。血清自身抗体Scl-70抗体阳性。诊断为“临床孤立综合征”，予以大剂量人血丙种免疫球蛋白及甲基强的松龙冲击治疗。患者症状改善明显，双上肢近端轻度瘙痒不适，低头时从颈部沿脊柱向下传导异麻感，四肢肌力Ⅴ°-，可独立行走，皮肤针刺觉检查未见明显异常。此后再次入院巩固治疗，目前患者症状基本消失，可正常工作学习。 按语：临床孤立综合征是指在排除其他疾病的情况下，中枢神经系统首次发生的、单时相的，单病灶或多病灶的脱髓鞘病综合征，受累部位上主要包括：视神经炎、脑干孤立综合征以及脊髓孤立综合征３ 种。由于症状不典型，易误诊，故早期诊断尤为重要，尽早规范治疗能降低远期复发风险。治疗的药物主要为β-干扰素、皮质类固醇激素、静脉丙种球蛋白等免疫调节措施，β-干扰素临床疗效确切，但由于其高昂的价格而较少应用，临床上多采用丙种球蛋白及皮质类固醇激素治疗该病，由于该患者治疗及时，目前病情稳定，没有复发。
专业学术组织任职情况	1.安徽省中西医结合学会神经病学专业委员会主任委员 2.中华医学会安徽分会临床神经电生理分会常务委员 3.中华医学会安徽分会神经病学分会委员
简 历	1974.02～1978.02 安徽省当涂县龙山桥公社 下放学生 1978.02～1982.12 安徽中医学院中医系 大学本科 1982.12～1996.12 安徽中医学院第一附属医院神经内科 医师、主治医师、讲师 1997.01～2004.07 安徽中医学院神经病学研究所附属医院 副主任医师、副教授 2002.07～至今 安徽中医学院神经病学研究所附属医院 主任医师、教授
主 要 事 迹	1982年毕业于安徽中医学院，师从于我国著名的神经病学家杨任民教授，从事神经内科临床、科研及教学第一线工作30年，先后晋升为主任医师、教授，为硕士生导师，现任安徽中医学院神经病学研究所附属医院神经内科一病区主任。有良好的医德医风，能刻苦钻研医术、精益求精、恪守职责，熟练掌握了中西医结合神经内科的临床诊疗技术，对肝豆状核变性、中风、锥体外系疾病、多发性硬化等疑难重症的诊断治疗有较深造诣。为我院卫生部国家临床重点专科神经内科技术骨干、安徽省卫生厅临床重点专科技术骨干，兼任安徽中医学院神经病学研究所附属医院肝豆状核变性研究室主任。遵纪守法、廉洁自律、拒收红包、甘于奉献，能全心全意为患者服务，收治了来自全国各地及国外的肝豆状核变性患者等疑难病症数千例，有效率达90%以上，扩大了我院及安徽省卫生系统在全国乃至国外的良好影响，取得了较好的社会效益。 长期给硕士生、本科生、大专生讲授神经病学、神经心理学、精神病学及内科学等多门课程，临床带教硕士生、年青医师、实习生和进修生，为本所硕士点导师，承担我所硕士研究生的临床神经病学和神经病诊断学的教学任务，为我院临床重点学科建设和安徽中医学院的临床教学工作作出了一定的贡献。每年主持我院神经内科一病区的疑难病教学查房100余次。多次被评为学院和医院的先进工作者。 积极参加中华医学会神经病学分会的各种学术活动，2012年4月筹备成立了安徽省中西医结合学会神经病学专业委员会并当选为第一届委员会主任委员，和各位委员一起成功地完成了国家级继续教育项目《神经系统锥体外系疾病研究进展》学习班（2012-03-07-107 [国]），为进一步提高我省的神经内科学术水平做出了一定的贡献。 筹建了安徽中医学院神经病学研究所的临床、生化及分子生物学实验室，建立了高效液相色谱法测定抗癫痫药物、单胺类神经递质等方法。主要临床研究方向为神经系统遗传疾病，参加和主持了十多项国家级及省部级科研项目，如主持了安徽省卫生厅重大项目：肝豆状核变性临床治疗的规范化研究-多中心前瞻性随机双盲对照试验及评及评估（项目编号：2010A016）；主持了安徽省教育委员会自然科学研究项目：中国人肝豆状核变性中医征候证候分型与基因突变关系的研究（项目编号：2000j1143）；参与了国家自然科学基金项目：肝豆汤治疗肝豆状核变性疗效的机理研究（项目编号：39570878）；参与了国家自然科学基金项目：中药通腑养髓法保护Wilson病TX小鼠模型神经元损伤的细胞信号机制（项目编号：81173212）。积极开展新项目、新技术在临床上的应用，1982年始采用中西医结合治疗肝豆状核变性取得了良好的疗效，我院已成为我国的肝豆状核变性诊疗中心之一。1994年开始采用分子生物学方法对肝豆状核变性、脊髓小脑性共济失调等神经系统遗传病的基因进行探索研究。1996年起在省内率先开展血清丙戊酸浓度等抗癫痫药物测定以指导临床用药。1997年起在省内率先开展A型肉毒毒素治疗痛性强直性痉挛等锥体外系疾病。1998年起在省内率先开展大剂量甲基强的松龙和静脉用丙种球蛋白冲击治疗自身免疫性神经系统疾病。这些工作为我院的国家级和省级临床重点学科建设做出了积极的贡献。 1995年参与编写了国内首部肝豆状核变性的专著《肝豆状核变性》，在《中华医学杂志》、《中国中西医结合杂志》等国家级及省级杂志上独著或合作发表学术论文100余篇。 参与的“肝豆状核变性中西医结合基础与临床研究”系列科研项目2000年获安徽省科技进步一等奖（排名第5）、2003年获中华中医药学会科学技术三等奖（排名第5）、“口服二巯丁二酸解铜中毒的作用及其临床应用”获2009年度上海市科技进步三等奖（排名第6）。2006年获安徽省人民政府特殊津贴。
曾受 何种 奖励	1. 奖励名称：《肝豆状核变性中西医结合基础与临床研究》，获2000年度安徽省科技进步一等奖（99-1-004-5）。 2. 奖励名称：《肝豆状核变性中西医结合基础与临床研究》，获2003年度中华中医药学会科学技术三等奖（200303 LC-043-R05）。 3. 奖励名称：《口服二巯丁二酸解铜中毒的作用及其临床应用》，获2009年度上海市科技进步三等奖（20094451-3-R06）。 4. 奖励名称：2006年获安徽省人民政府特殊津贴。